Posible terapia para el envejecimiento acelerado

Los niños con progeria no viven más allá de la adolescencia

A pesar de que sólo hay unos pocos cientos de niños en el mundo con progeria o envejecimiento acelerado, son muchos los equipos de investigación de todo el mundo que tratan de determinar sus mecanismos de acción porque, además de avanzar en el conocimiento de la enfermedad, puede aportar datos muy interesantes sobre el envejecimiento. Por eso, los resultados que se publican en Science, en los que se afirma haber identificado un posible tratamiento, al menos en animales, para esta enfermedad.

Los investigadores coordinados por Martin Bergö, del Centro de Cáncer Sahlgrenska de la Universidad de Gotemburgo (Suecia), han visto que, en ratones, cuando se reduce la actividad una enzima -ICMT- sedisminuye o bloquea el desarrollo de los síntomas clínicos de la progeria.

Bergö explica que cuando se han estudiado las células cultivadas de niños con progeria «hemos visto que si se inhibe la citada enzima, el crecimiento de las células aumenta a través del mismo mecanismo que el de las células de ratón».

Mutación espontánea

La progeria es un raro trastorno genético de la infancia que se caracteriza por un envejecimiento acelerado. La forma clásica de la progeria, llamada Hutchinson-Gilford Progeria Syndrome(HGPS), está causada por una mutación espontánea, lo que significa que no se hereda de los padres. Los niños afectados por este síndrome apenas viven hasta la adolescencia, y suelen fallecer por causa de un infarto de miocardio o un accidente cerebrovascular.

La mutación se produce en la proteína prelamina A y hace que ésta se acumule de una forma inapropiada en la membrana que rodea el núcleo. La enzima ICMT se une un grupo químico pequeño a un extremo de prelamina A y, el bloqueo de ICMT, evita dicha unión y reduce la capacidad de la proteína mutante para inducir la enfermedad.

Dos años

Los investigadores están colaborando con otro equipos y van a iniciar ensayos en ratones con progeria. Y, «debido a que los medicamentos no han sido probados en seres humanos, todavía pueden transcurrir un par de años antes de saber si estos fármacos serán adecuados para el tratamiento de la progeria».

Bergö reconoce que debido a que el parecido entre los pacientes con progeria y los individuos de edad avanzada es notable, resulta tentador especular que la progeria es una ventana a nuestro proceso normal de envejecimiento. Ahora bien, matiza, «los niños desarrollan osteoporosis, infarto de miocardio, accidente cerebrovascular, debilidad muscular, pérdida de pelo… pero, curiosamente, no desarrollan demencia o cáncer».

nota

La información médica ofrecida en esta web se ofrece solamente con carácter formativo y educativo, y no pretende sustituir las opiniones, consejos y recomendaciones de un profesional sanitario.

Las decisiones relativas a la salud deben ser tomadas por un profesional sanitario, considerando las características únicas del paciente.

ABC.es

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